Disautonomia familiar [Síndrome de Riley-Day]

Código: G90.1

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Descrição: Disautonomia Familiar

Sinônimo: HSAN Tipo III;Neuropatia Hereditária e Autônoma Tipo III;Neuropatia Hereditária Sensorial e Autônoma Tipo I;Neuropatia Sensorial e Autônoma Hereditária Tipo I;Síndrome de Riley-Day

Definição: Transtorno autossômico do sistema nervoso autônomo e periférico limitado aos indivíduos de descendência Ashkenazic judaica. As manifestações clínicas se apresentam ao nascimento e incluem diminuição da lacrimação, termorregulação deficiente, HIPOTENSÃO ORTOSTÁTICA, pupilas fixas, SUDORESE excessiva, sensação de perda da temperatura e dor e ausência de reflexos. Entre os sinais patológicos estão número reduzido de fibras nervosas periféricas de pequeno diâmetro e neurônios ganglionares autônomos. (Tradução livre do original : Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1348; Nat Genet 1993;4(2):160-4) 

CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso

GRUPO : G90-G99 - Outros transtornos do sistema nervoso

CATEGORIA : G90 - Transtornos do sistema nervoso autônomo

SUBCATEGORIA : G90.1 - Disautonomia familiar [Síndrome de Riley-Day]

Neurônios

Sistema nervoso

O sistema nervoso é dividido em sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso periférico (SNP). O SNC é formado pelo encéfalo e pela medula espinhal e a porção periférica está constituída pelos nervos cranianos e espinhais, pelos gânglios e pelas terminações nervosas.

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