Mielite subaguda necrótica

Código: G37.4

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Descrição: Doença de Leigh

Sinônimo: Encefalomielite Subaguda Necrosante;Encefalopatia Subaguda Necrosante

Definição: Grupo de transtornos metabólicos que ocorrem principalmente na infância e caracterizado pelo início subagudo de retardo psicomotor, hipotonia, ataxia, fraqueza, perda de visão, anormalidades dos movimentos dos olhos, ataques, disfagia e acidose láctica. Entre os sinais patológicos estão degeneração esponjosa dos neurópilos dos gânglios da base, tálamo, tronco encefálico e medula espinal. Entre os padrões de herança estão padrão recessivo ligado ao cromossomo-X, recessivo autossômico e mitocondrial. A doença de Leigh foi associada com mutações em genes para o COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE, CITOCROMO-C OXIDASE, subunidade 6 da ATP sintase e subunidades do complexo I mitocondrial. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p850) 

CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso

GRUPO : G40-G47 - Transtornos episódicos e paroxísticos

CATEGORIA : G37 - Outras doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

SUBCATEGORIA : G37.4 - Mielite subaguda necrótica

Anatomias relacionadas

Gânglios da Base
Medula Espinal
Tálamo
Tronco Encefálico
Pelo
Olhos
Medula

Pelo

Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.

Olhos

s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-.

Sinônimos: Olhos

Tálamo

Corpos pareados (contendo principalmente substância cinzenta), que formam uma parte da parede lateral do terceiro ventrículo do cérebro. O tálamo é a maior porção do diencéfalo, sendo geralmente dividido em agregados celulares (conhecidos como grupos nucleares).

Medula

Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.

Tronco encefálico

Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.

Medula espinal

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