- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso
- GRUPO : G20-G26 - Doenças extrapiramidais e transtornos dos movimentos
- CATEGORIA : G23 - Outras doenças degenerativas dos gânglios da base
- SUBCATEGORIA : G23.0 - Doença de Hallervorden-Spatz
Doença de Hallervorden-Spatz
Código: G23.0
Degeneração palidal pigmentar
Relacionados:
Descrição: Neurodegeneração Associada a Pantotenato-Quinase
Sinônimo: Degeneração Palidal Pigmentar
Definição: Transtorno raro, degenerativo, autossômico e recessivo que geralmente aparece no final da infância ou adolescência. Entre as manifestações clínicas estão ESPASTICIDADE MUSCULAR progressiva, hiper-reflexia, RIGIDEZ MUSCULAR, DISTONIA, DISARTRIA e deterioração intelectual que progride (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p972; Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2th ed, pp972-929).
Descrição: Neuropatia Hereditária Motora e Sensorial
Sinônimo: Doença de Dejerine-Sottas;HMSN;HMSN Tipo III;HMSN Tipo VII;Neuropatia Hereditária Sensorial e Motora Tipo III;Neuropatia Hereditária Sensorial e Motora Tipo VII;Neuropatia Motora e Sensitiva Hereditária Tipo III;Neuropatia Motora e Sensitiva Hereditária Tipo VII;Neuropatia Motora e Sensorial Hereditária Tipo III;Neuropatia Motora e Sensorial Hereditária Tipo VII;Neuropatia Sensitiva e Motora Hereditária;Neuropatia Sensorial e Motora Hereditária;Neuropatias Hereditárias Motoras e Sensoriais;Neuropatias Motoras e Sensitivas Hereditárias;Neuropatias Motoras e Sensoriais Hereditárias
Definição: Grupo de transtornos hereditários lentamente progressivos que afetam os nervos periféricos sensorial e motor. Os subtipos incluem NMSHs I-VII. As NMSH tipo I e II referem-se à DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH. A NMSH tipo III refere-se a neuropatia hipertrófica da infância. A NMSH IV refere-se à DOENÇA DE REFSUM. A NMSH V refere-se a uma afecção caracterizada por uma neuropatia sensorial e motora hereditária associada com paraplegia espástica (v. PARAPLEGIA ESPÁSTICA HEREDITÁRIA). A NMSH VI refere-se à NMSH associada com uma atrofia óptica hereditária (ATROFIAS ÓPTICAS HEREDITÁRIAS), e a NMSH VII refere-se à NMSH associada com retinite pigmentosa. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1343)
Descrição: Degeneração Hepatolenticular
Sinônimo: Degeneração Neuro-Hepática;Degeneração Neuroepática;Doença de Wilson;Pseudoesclerose Cerebral;Pseudosclerose
Definição: Doença rara, autossômica e recessiva, caracterizada pelo depósito de cobre no CÉREBRO, FÍGADO, CÓRNEA e outros órgãos. É causada por defeitos no gene ATP7B, codificador da ATPase 2 transportadora de cobre (EC 3.6.3.4), também conhecida como proteína da doença de Wilson. A sobrecarga inevitável de cobre leva a disfunções neurológicas e hepáticas progressivas, como CIRROSE HEPÁTICA, TREMOR, ATAXIA e deterioração intelectual. A disfunção hepática pode preceder a disfunção neurológica por vários anos.
CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso
GRUPO : G20-G26 - Doenças extrapiramidais e transtornos dos movimentos
CATEGORIA : G23 - Outras doenças degenerativas dos gânglios da base
SUBCATEGORIA : G23.0 - Doença de Hallervorden-Spatz
Anatomias relacionadas
Cérebro
Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
Córnea
Porção anterior ( transparente) da túnica fibrosa que reveste o olho, composta por cinco camadas
Fígado
Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.
Nervos Periféricos
Nervos localizados fora do cérebro e medula espinhal, incluindo os nervos autônomos, cranianos e espinhais. Os nervos periféricos contêm células não neuronais, tecido conjuntivo e axônios. As camadas de tecido conjuntivo incluem, da periferia para o interior, epineuro, perineuro e endoneuro.
Pelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
Pelo
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Cérebro
Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
Fígado
Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
Córnea
Membrana fibrosa e transparente presa à esclera, constituindo a parte anterior do olho.
