CATEGORIA: G12 - Atrofia muscular espinal e síndromes correlatas

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Descrição: Atrofia Muscular Espinal

Sinônimo: Atrofia Muscular Espinal de Forma Escapulofibular;Atrofia Muscular Espinal de Forma Escapuloperoneal;Atrofia Muscular Espinal Escapuloperoneal;Atrofia Muscular Espinal Oculofaríngea;Atrofia Muscular Espinhal;Atrofia Muscular Espinhal de Forma Escapulofibular;Atrofia Muscular Espinhal de Forma Escapuloperonea;Atrofia Muscular Espinhal Escapuloperoneal;Atrofia Muscular Espinhal Oculofaríngea;Atrofia Muscular Progressiva;Neuronopatia Bulboespinhal

Definição: Grupo de transtornos caracterizados por degeneração progressiva dos neurônios motores da medula espinhal resultando em fraqueza e atrofia muscular, normalmente sem evidência de lesão aos tratos corticospinais. Entre as doenças desta categoria estão a doença de Werdnig-Hoffman e ATROFIAS MUSCULARES ESPINAIS DA INFÂNCIA de início tardio, sendo a maioria destas, hereditárias. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089) 

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Neurônios

Medula

Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.

Medula espinhal

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