Doença do neurônio motor
Código: G12.2
Atrofia muscular espinal progressiva
Doença familiar do neurônio motor
Esclerose lateral:
· amiotrófica
· primária
Paralisia bulbar progressiva
Relacionados:
Descrição: Esclerose Amiotrófica Lateral
Sinônimo: Doença de Lou Gehrig;Doença do Neurônio Motor em Esclerose Lateral Amio
Definição: Transtorno degenerativo que afeta os NEURÔNIOS MOTORES superiores no cérebro e neurônios motores inferiores no tronco cerebral e MEDULA ESPINAL. A doença se inicia normalmente após os 50 anos de idade e o processo geralmente é fatal dentro de 3 a 6 anos. Entre as manifestações clínicas estão fraqueza progressiva, atrofia, FASCICULAÇÃO, hiper-reflexia, DISARTRIA, disfagia e eventual paralisia da função respiratória. Entre os sinais patológicos estão reposição de neurônios motores com ASTRÓCITOS fibrosos e atrofia das RAÍZES NERVOSAS ESPINHAIS anteriores e tratos corticospinais. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)
Descrição: Doença dos Neurônios Motores
Sinônimo: Doença das Células do Corno Anterior;Doença dos Neurônios Motores Familiar;Doença dos Neurônios Motores Inferiores;Doença dos Neurônios Motores Superiores;Esclerose Lateral
Definição: Doenças caracterizadas por uma degeneração seletiva dos neurônios motores da medula espinhal, tronco cerebral ou córtex motor. Os subtipos clínicos são diferenciados pelo maior local de degeneração. Na ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL há envolvimento dos neurônios motores do tronco cerebral, inferiores e superiores. Na atrofia muscular progressiva e síndromes relacionadas (v. ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL) os neurônios motores da medula espinhal são principalmente afetados. Com paralisia bulbar progressiva (PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA), a degeneração inicial ocorre no tronco cerebral. Na esclerose lateral primária os neurônios corticais são isoladamente afetados. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
Descrição: Paralisia Bulbar Progressiva
Sinônimo: Paralisia Bulbar;Paresia Bulbar Progressiva;Síndrome de Fazio-Londe
Definição: Doença dos neurônios motores caracterizada por fraqueza progressiva dos músculos enervados por nervos cranianos do tronco encefálico inferior. Entre as manifestações clínicas estão disartria, disfagia, fraqueza facial, fraqueza da língua e fasciculações dos músculos faciais e da língua. A forma adulta da doença é marcada inicialmente por fraqueza bulbar progredindo até envolver os neurônios motores através dos eixos neurais. Eventualmente, esta afecção pode se tornar indistinguível da ESCLEROSE AMIOTRÓFICA LATERAL. A síndrome de Fazio-Londe é uma forma hereditária desta doença que ocorre em crianças e adultos jovens. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1091; Brain 1992 Dec;115(Pt 6): 1889-1900)
CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso
GRUPO : G10-G13 - Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central
CATEGORIA : G12 - Atrofia muscular espinal e síndromes correlatas
SUBCATEGORIA : G12.2 - Doença do neurônio motor
Anatomias relacionadas
Astrócitos
Classe de grandes células da neuroglia (macrogliais) no sistema nervoso central (as maiores e mais numerosas células da neuroglia localizadas no cérebro e na medula espinhal). Os astrócitos (células "estrela") têm forma irregular, com vários processos longos, incluindo aqueles com "pés terminais"; estes formam a membrana glial (limitante) e, direta ou indiretamente, contribuem para a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA. Regulam o meio extracelular químico e iônico e os "astrócitos reativos" (junto com a MICROGLIA) respondem a lesão. Barreira Hematoencefálica;
Cérebro
Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
Córtex Motor
Área do lobo frontal relacionada com o controle motor primário. Situa-se anteriormente ao sulco central.
Língua
Órgão muscular na boca coberto com um tecido cor de rosa chamado mucosa, por pequenas projeções chamadas papilas e milhares de papilas gusttativas. A língua é ancorada à boca e é vital para a mastigação, deglutição e para a fala.
Medula Espinal
Coluna cilíndrica de tecido subjacente dentro do canal vertebral. É composto de SUBSTÂNCIA BRANCA e SUBSTÂNCIA CINZENTA.
Músculos
Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
Músculos Faciais
Músculos da expressão facial ou músculos miméticos; os numerosos músculos supridos pelo nervo facial fixados à pele da face e que a movimentam. A NA também inclui alguns músculos mastigadores nesse grupo. (Stedman, 25ª ed)
Nervos Cranianos
Doze pares de nervos que transportam fibras aferentes gerais, aferentes viscerais, aferentes especiais, eferentes somáticas e eferentes autônomas.
Neurônios
Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
Raízes Nervosas Espinhais
Feixes pareados das fibras nervosas que penetram e partem de cada segmento da medula espinhal. As raízes nervosas ventrais e dorsais unem-se para formar os nervos espinhais mistos dos segmentos. As raízes dorsais são geralmente aferentes, formadas pelas projeções centrais das células sensitivas dos gânglios espinhais (raiz dorsal), enquanto que as raízes ventrais são eferentes, compreendendo os axônios dos neurônios motores espinhais e pré-ganglionares autônomos. Todavia existem algumas exceções em relação à regra aferente/eferente.
Tronco Encefálico
Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
Medula
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Pelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
Neurônios
Cérebro
Derivado do TELENCÉFALO, o cérebro é composto dos hemisférios direito e esquerdo. Cada hemisfério contém um córtex cerebral exterior e gânglios basais subcorticais. O cérebro inclui todas as partes dentro do crânio exceto MEDULA OBLONGA, PONTE e CEREBELO. As funções cerebrais incluem as atividades sensório-motora, emocional e intelectual.
Medula
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Astrócitos
Classe de grandes células da neuroglia (macrogliais) no sistema nervoso central (as maiores e mais numerosas células da neuroglia localizadas no cérebro e na medula espinhal). Os astrócitos (células "estrela") têm forma irregular, com vários processos longos, incluindo aqueles com "pés terminais"; estes formam a membrana glial (limitante) e, direta ou indiretamente, contribuem para a BARREIRA HEMATO-ENCEFÁLICA. Regulam o meio extracelular químico e iônico e os "astrócitos reativos" (junto com a MICROGLIA) respondem a lesão. Barreira Hematoencefálica;
Tronco cerebral
Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
Medula espinal
Raízes nervosas espinhais
Feixes pareados das fibras nervosas que penetram e partem de cada segmento da medula espinhal. As raízes nervosas ventrais e dorsais unem-se para formar os nervos espinhais mistos dos segmentos. As raízes dorsais são geralmente aferentes, formadas pelas projeções centrais das células sensitivas dos gânglios espinhais (raiz dorsal), enquanto que as raízes ventrais são eferentes, compreendendo os axônios dos neurônios motores espinhais e pré-ganglionares autônomos. Todavia existem algumas exceções em relação à regra aferente/eferente.
Pelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
Medula espinhal
Músculos
Tecidos contráteis que produzem movimentos nos animais.
Língua
Tronco encefálico
Parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais à medula espinhal. É formado por MESENCÉFALO, PONTE e MEDULA OBLONGA.
Músculos faciais
Músculos da expressão facial ou músculos miméticos; os numerosos músculos supridos pelo nervo facial fixados à pele da face e que a movimentam. A NA também inclui alguns músculos mastigadores nesse grupo. (Stedman, 25ª ed)
Sinônimos: Músculos Miméticos
