- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso
- GRUPO : G10-G13 - Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central
- CATEGORIA : G12 - Atrofia muscular espinal e síndromes correlatas
- SUBCATEGORIA : G12.0 - Atrofia muscular espinal infantil tipo I [Werdnig-Hoffman]
Atrofia muscular espinal infantil tipo I [Werdnig-Hoffman]
Código: G12.0
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Descrição: Atrofias Musculares Espinais da Infância
Sinônimo: Atrofia Espinal Muscular Juvenil;Atrofia Espinhal Muscular Juvenil;Atrofia Muscular Espinal Crónica Infantil;Atrofia Muscular Espinal Infantil;Atrofia Muscular Espinal Intermediária;Atrofia Muscular Espinal Juvenil;Atrofia Muscular Espinhal Infantil;Atrofia Muscular Espinhal Juvenil;Atrofias Musculares Espinhais da Infância;Doença de Kugelberg-Welander;Doença de Werdnig-Hoffmann
Definição: Grupo de doenças recessivamente hereditárias, caracterizadas por atrofia muscular progressiva e hipotonia. São classificadas como tipo I (doença de Werdnig-Hoffman), tipo II (forma intermediária) e tipo III (doença de Kugelberg-Welander). O tipo I é fatal na infância; o tipo II apresenta início infantil tardio e está associado com sobrevivência até a segunda ou terceira década de vida. O tipo III se inicia na infância e é lentamente progressivo. (Tradução livre do original: J Med Genet 1996 Apr:33(4):281-3)
Descrição: Atrofia Muscular Espinal
Sinônimo: Atrofia Muscular Espinal de Forma Escapulofibular;Atrofia Muscular Espinal de Forma Escapuloperoneal;Atrofia Muscular Espinal Escapuloperoneal;Atrofia Muscular Espinal Oculofaríngea;Atrofia Muscular Espinhal;Atrofia Muscular Espinhal de Forma Escapulofibular;Atrofia Muscular Espinhal de Forma Escapuloperonea;Atrofia Muscular Espinhal Escapuloperoneal;Atrofia Muscular Espinhal Oculofaríngea;Atrofia Muscular Progressiva;Neuronopatia Bulboespinhal
Definição: Grupo de transtornos caracterizados por degeneração progressiva dos neurônios motores da medula espinhal resultando em fraqueza e atrofia muscular, normalmente sem evidência de lesão aos tratos corticospinais. Entre as doenças desta categoria estão a doença de Werdnig-Hoffman e ATROFIAS MUSCULARES ESPINAIS DA INFÂNCIA de início tardio, sendo a maioria destas, hereditárias. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso
GRUPO : G10-G13 - Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central
CATEGORIA : G12 - Atrofia muscular espinal e síndromes correlatas
SUBCATEGORIA : G12.0 - Atrofia muscular espinal infantil tipo I [Werdnig-Hoffman]
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Medula Espinal
Coluna cilíndrica de tecido subjacente dentro do canal vertebral. É composto de SUBSTÂNCIA BRANCA e SUBSTÂNCIA CINZENTA.
Neurônios
Medula
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
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Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
