- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso
- GRUPO : G10-G13 - Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central
- CATEGORIA : G11 - Ataxia hereditária
CATEGORIA: G11 - Ataxia hereditária
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Descrição: Degenerações Espinocerebelares
Sinônimo: Ataxia Cerebelar de Início Precoce;Ataxia Cerebelar de Início Tardio;Ataxia Cerebelar de Marie;Ataxias Hereditárias;Degeneração Corticostriatal-Espinal;Degeneração Corticostriatal-Espinhal;Degeneração Espinocerebelar;Degenerações Cerebelares Primárias;Síndrome de Marinesco-Sjogren
Definição: Grupo heterogêneo de síndromes degenerativas caracterizadas por disfunção cerebelar progressiva, tanto isolada como combinada com outras manifestações neurológicas. Ocorrem subtipos hereditários e esporádicos. Os padrões de herança incluem: dominante autossômico, recessivo autossômico e ligado ao X.

