Descrição: Degenerações Espinocerebelares

Sinônimo: Ataxia Cerebelar de Início Precoce;Ataxia Cerebelar de Início Tardio;Ataxia Cerebelar de Marie;Ataxias Hereditárias;Degeneração Corticostriatal-Espinal;Degeneração Corticostriatal-Espinhal;Degeneração Espinocerebelar;Degenerações Cerebelares Primárias;Síndrome de Marinesco-Sjogren

Definição: Grupo heterogêneo de síndromes degenerativas caracterizadas por disfunção cerebelar progressiva, tanto isolada como combinada com outras manifestações neurológicas. Ocorrem subtipos hereditários e esporádicos. Os padrões de herança incluem: dominante autossômico, recessivo autossômico e ligado ao X. 

Ataxia cerebelar de início tardio

Código: G11.2

Nota:

O início ocorre geralmente depois dos 20 anos de idade.

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Descrição: Ataxias Espinocerebelares

Sinônimo: Ataxia Espinocerebelar;Ataxia Espinocerebelar Tipo 1;Ataxia Espinocerebelar Tipo 2;Ataxia Espinocerebelar Tipo 4;Ataxia Espinocerebelar Tipo 5;Ataxia Espinocerebelar Tipo 6;Ataxia Espinocerebelar Tipo 7;Atrofias Espinocerebelares

Definição: Grupo de ataxias cerebelares, de herança dominante e início predominantemente tardio, que foi dividido em múltiplos subtipos baseados nos sinais clínicos e mapeamento genético. A ataxia progressiva é um sinal principal destas afecções, e em certos subtipos, podem desenvolver polineuropatia, DISARTRIA, perda visual e outros transtornos. (Tradução livre do original: Joynt, Clinical Neurology, 1997, Ch65, pp 12-17; J Neuropathol Exp Neurol 1998 Jun;57(6):531-43) 

CAPÍTULO : Capítulo VI - Doenças do sistema nervoso

GRUPO : G10-G13 - Atrofias sistêmicas que afetam principalmente o sistema nervoso central

CATEGORIA : G11 - Ataxia hereditária

SUBCATEGORIA : G11.2 - Ataxia cerebelar de início tardio

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