- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo V - Transtornos mentais e comportamentais
- GRUPO : F90-F98 - Transtornos do comportamento e transtornos emocionais que aparecem habitualmente durante a infância ou a adolescência
- CATEGORIA : F84 - Transtornos globais do desenvolvimento
- SUBCATEGORIA : F84.2 - Síndrome de Rett
Descrição: Síndrome de Rett
Sinônimo: Hiperamonemia Cerebroatrófica;Síndrome de Autismo-Demência-Ataxia-Perda do Uso I;Síndrome de Autismo-Demência-Ataxia-Perda do Uso P
Definição: Transtorno hereditário do desenvolvimento neurológico associado com Herança Ligada ao Cromossomo X, podendo ser letal no útero em homens hemizigotos. As mulheres afetadas são normais até a idade de 6-25 meses, quando surgem a perda progressiva do controle voluntário dos movimentos de mãos e habilidades de comunicação, ATAXIA, ATAQUES, comportamento autístico, HIPERVENTILAÇÃO intermitente e o aparecimento de HIPERAMONEMIA. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p199)
Síndrome de Rett
Código: F84.2
Transtorno descrito até o momento unicamente em meninas, caracterizado por um desenvolvimento inicial aparentemente normal, seguido de uma perda parcial ou completa de linguagem, da marcha e do uso das mãos, associado a um retardo do desenvolvimento craniano e ocorrendo habitualmente entre 7 e 24 meses. A perda dos movimentos propositais das mãos, a torsão estereotipada das mãos e a hiperventilação são características deste transtorno. O desenvolvimento social e o desenvolvimento lúdico estão detidos enquanto o interesse social continua em geral conservado. A partir da idade de quatro anos manifesta-se uma ataxia do tronco e uma apraxia, seguidas freqüentemente por movimentos coreoatetósicos. O transtorno leva quase sempre a um retardo mental grave.
CAPÍTULO : Capítulo V - Transtornos mentais e comportamentais
GRUPO : F90-F98 - Transtornos do comportamento e transtornos emocionais que aparecem habitualmente durante a infância ou a adolescência
CATEGORIA : F84 - Transtornos globais do desenvolvimento
SUBCATEGORIA : F84.2 - Síndrome de Rett
Anatomias relacionadas
Cromossomo X
Cromossomo sexual (diferencial) feminino transportado por gametas masculinos (50 por cento) e por todos os gametas femininos (nos humanos e em outras espécies heterogaméticas masculinas).
Útero
É o maior órgão do sistema reprodutor feminino. Sua função principal é receber o óvulo fertilizado e dar-lhe todas as condições para o seu desenvolvimento.
Útero
É o maior órgão do sistema reprodutor feminino. Sua função principal é receber o óvulo fertilizado e dar-lhe todas as condições para o seu desenvolvimento.
