Descrição: Porfiria Cutânea Tardia
Definição: Porfiria autossômica dominante ou adquirida, devido à deficiência de UROPORFIRINOGÊNIO DECARBOXILASE no FÍGADO. É caracterizada por fotossensibilidade e lesões cutâneas com pouco ou nenhum sintoma neurológico. O tipo I corresponde à forma adquirida e é fortemente associado com doenças e toxicidades hepáticas causadas por álcool ou esteroides estrogênicos. O tipo II é a forma familiar.
Porfiria cutânea tardia
Código: E80.1
CAPÍTULO : Capítulo V - Transtornos mentais e comportamentais
GRUPO : F00-F09 - Transtornos mentais orgânicos, inclusive os sintomáticos
CATEGORIA : E80 - Distúrbios do metabolismo da porfirina e da bilirrubina
SUBCATEGORIA : E80.1 - Porfiria cutânea tardia
Anatomias relacionadas
Médicos que tratam essa doença


Fígado
Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.