- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo IV - Doenças endócrinas, nutricionais e metabólicas
- GRUPO : E70-E90 - Distúrbios metabólicos
- CATEGORIA : E84 - Fibrose cística
CATEGORIA: E84 - Fibrose cística
Descrição: Fibrose Cística
Sinônimo: Mucoviscidose
Definição: Doença genética, autossômica e recessiva das GLÂNDULAS EXÓCRINAS. Causadora por mutações no gene que codifica o REGULADOR DE CONDUTÂNCIA TRANSMEMBRANA EM FIBROSE CÍSTICA, expresso em vários órgãos, inclusive PULMÃO, PÂNCREAS, Sistema Biliar e GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. A fibrose cística é caracterizada por disfunção secretória epitelial associada com obstrução ductal, resultando em OBSTRUÇÃO DAS VIAS RESPIRATÓRIAS, INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS crônicas, Insuficiência Pancreática, má digestão, depleção de sal e EXAUSTÃO POR CALOR.
Inclui:
mucoviscidose
Anatomias relacionadas
Glândulas Exócrinas
Glândulas de secreção externa que liberam suas secreções nas cavidades corpóreas, órgãos ou superfícies por meio de um duto.
Glândulas Sudoríparas
Estruturas, inseridas na DERME, que produzem suor. Cada glândula é constituída por um tubo simples, um corpo espiralado e um ducto superficial.
Pâncreas
Órgão nodular (no ABDOME) que abriga GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina é composta pelas ILHOTAS DE LANGERHANS, que secretam vários hormônios na corrente sangüínea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta, que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos pancreáticos (que desemboca no DUODENO).
Pulmão
Cada um dos órgãos pareados que ocupam a cavidade torácica que tem como função a oxigenação do sangue.
Trato Biliar
Os DUCTOS BILIARES e a VESÍCULA BILIAR.
Médicos que tratam essa doença
Pulmão
Órgão do sistema respiratório situado na cavidade torácica e responsável pelas trocas gasosas entre o ambiente e o sangue. São em número de dois, possuem forma piramidal, têm consistência esponjosa e medem cerca de 25 cm de comprimento. Os pulmões humanos são divididos em segmentos denominados lobos. O pulmão esquerdo possui dois lobos e o direito possui três. Os pulmões são compostos de brônquios que se dividem em bronquíolos e alvéolos pulmonares. Nos alvéolos se dão as trocas gasosas ou hematose pulmonar entre o meio ambiente e o corpo, com a entrada de oxigênio na hemoglobina do sangue (formando a oxiemoglobina) e saída do gás carbônico ou dióxido de carbono (que vem da célula como carboemoglobina) dos capilares para o alvéolo.
Pâncreas
É uma glândula do aparelho digestivo e endócrino, localizada na parte superior do abdome, atrás do estômago. Ele é tanto exócrino (secretando suco pancreático que contém enzimas digestivas), quanto endócrino (produzindo hormônios importantes como insulina, glucagon e somatostatina). É dividido em três partes: a cabeça (lado direito), o corpo (seção central) e a cauda (lado esquerdo).
Glândulas exócrinas
Glândulas sudoríparas
As glândulas sudoríparas são glândulas responsáveis pela produção e transporte do suor, atuando como regulador térmico. São constituídas por um fino e longo tubo que no início se enovela, chamado corpo da glândula. O suor é composto de água, sais minerais e um pouco de ureia e é drenado pelo ducto das glândulas sudoríparas.
