Síndrome da hiperimunoglobulina E [IgE]

Código: D82.4

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Descrição: Síndrome de Job

Sinônimo: SHIE Autossômica Recessiva;SHIE na Forma Autossômica Recessiva;Síndrome da Infecção Recidivante por Hiperimunoglo;Síndrome de Hiper-IgE Autossômica Recessiva;Síndrome de Hiper-Imunoglobulina E Autossômica Rec

Definição: Síndrome de imunodeficiência primária caracterizada por infecções recorrentes e hiperimunoglobulinemia E. A maioria dos casos é esporádica. Nas raras formas familiares, o subtipo herdado de maneira dominante possui tecido conjuntivo extra e o envolvimento de dentes e esqueleto, características que não se apresentam no tipo de herança recessiva. 

CAPÍTULO : Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários

GRUPO : D80-D89 - Alguns transtornos que comprometem o mecanismo imunitário

CATEGORIA : D82 - Imunodeficiência associada com outros defeitos "major"

SUBCATEGORIA : D82.4 - Síndrome da hiperimunoglobulina E [IgE]

Esqueleto

Tecido conjuntivo

Tecido que sustenta e conecta outros tecidos. Consiste de CÉLULAS DO TECIDO CONJUNTIVO inseridas em uma grande quantidade de MATRIZ EXTRACELULAR.

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