- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários
- GRUPO : D80-D89 - Alguns transtornos que comprometem o mecanismo imunitário
- CATEGORIA : D81 - Deficiências imunitárias combinadas
CATEGORIA: D81 - Deficiências imunitárias combinadas
Exclui:
agamaglobulinemia recessiva autossômica tipo suíço (D80.0)
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Descrição: Imunodeficiência Combinada Severa
Sinônimo: Imunodeficiência Combinada Grave;Imunodeficiência Combinada Grave (IDCG);Imunodeficiência Combinada Grave (SCID);Imunodeficiência Combinada Severa (IDCS);Imunodeficiência Severa Combinada;Síndrome de Omenn;Síndrome do Linfócito Nu
Definição: Grupo de transtornos congênitos raros caracterizados por deficiência nas imunidades humoral e celular, leucopenia, e níveis baixos ou ausentes de anticorpos. É herdado como um defeito autossômico recessivo ou ligado ao cromossomo X. Mutações que ocorrem em muitos genes diferentes causam a imunodeficiência combinada severa (SCID) em humanos.
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