Anomalias genéticas dos leucócitos
Código: D72.0
Anomalias (de granulação) (granulocítica) ou síndrome de:
· Alder
· May-Hegglin
· Pelger-Huët
Hipersegmentação leucocítica hereditária
Hiposegmentação leucocítica hereditária
Leucomelanoplastia hereditária
Exclui:
síndrome de Chediak(-Steinbrinck)-Higashi (E70.3)
Relacionados:
Descrição: Anomalia de Pelger-Huët
Definição: Anomalia autossômica dominante caracterizada pelo formato oval anormal do núcleo de GRANULÓCITOS e sua cromatina amontoada. As mutações no gene do receptor de LAMINA B que resultam em níveis proteicos diminuídos estão associadas com o distúrbio. Indivíduos heterozigotos são saudáveis com função granulocítica normal, enquanto indivíduos homozigotos eventualmente possuem anomalias esqueléticas, atraso no desenvolvimento e convulsões.
CAPÍTULO : Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários
GRUPO : D70-D77 - Outras doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos
CATEGORIA : D72 - Outros transtornos dos glóbulos brancos
SUBCATEGORIA : D72.0 - Anomalias genéticas dos leucócitos
Anatomias relacionadas


Cromatina
O material dos CROMOSSOMOS. É um complexo de DNA, HISTONAS e proteínas não histonas (PROTEÍNAS CROMOSSÔMICAS NÃO-HISTONA) encontradas dentro do núcleo da célula.


Granulócitos
Leucócitos que apresentam muitos grânulos no citoplasma. São divididos em três grupos, conforme as características (neutrofílicas, eosinofílicas e basofílicas) de coloração destes grânulos. São granulócitos maduros os NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS e BASÓFILOS.


Pelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.

