Descrição: Doenças de von Willebrand

Sinônimo: Angiohemofilia;Doença de von Willebrand;Doença von Willebrand;Doenças von Willebrand;Hemofilia Vascular

Definição: Grupo de transtornos hemorrágicos em que o FATOR DE VON WILLEBRAND está quantitativa ou qualitativamente anormal. São normalmente herdados como um traço autossômico dominante, embora haja algumas famílias raras de transmissão autossômica recessiva. Os sintomas variam dependendo da severidade e o tipo da doença, mas podem incluir tempo de sangramento prolongado, deficiência do fator VIII e adesão plaquetária deficiente. 

Doença de Von Willebrand

Código: D68.0

Angiohemofilia

Deficiência de fator VIII com alteração vascular

Hemofilia vascular

Exclui:

deficiência de fator VIII:

· SOE (D66)

· com defeito funcional (D66)

fragilidade capilar hereditária (D69.8)

CAPÍTULO : Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários

GRUPO : D70-D77 - Outras doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos

CATEGORIA : D68 - Outros defeitos da coagulação

SUBCATEGORIA : D68.0 - Doença de Von Willebrand

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