- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários
- GRUPO : D65-D69 - Defeitos da coagulação, púrpura e outras afecções hemorrágicas
- CATEGORIA : D64 - Outras anemias
- SUBCATEGORIA : D64.4 - Anemia diseritropoética congênita
Descrição: Anemia Diseritropoética Congênita
Sinônimo: HEMPAS
Definição: Transtorno familiar caracterizado por ANEMIA, com ERITROBLASTOS multinucleares, cariorrexia, assincronia das maturações nuclear e citoplasmática e várias anormalidades nucleares nos precursores eritrocíticos da medula óssea ( CÉLULAS PROGENITORAS ERITROIDES). Dos 3 tipos, o tipo II é o mais comum, (frequentemente citado como HEMPAS, nome devido a Eritroblastos Multinucleares Hereditários Positivos para o teste do soro Acidificado (Teste de Ham)).
Anemia diseritropoética congênita
Código: D64.4
CAPÍTULO : Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários
GRUPO : D65-D69 - Defeitos da coagulação, púrpura e outras afecções hemorrágicas
CATEGORIA : D64 - Outras anemias
SUBCATEGORIA : D64.4 - Anemia diseritropoética congênita
Anatomias relacionadas
Células
Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
Eritroblastos
ERITRÓCITOS nucleados (imaturos), em estágio de ERITROPOIESE, que se segue à formação das CÉLULAS PROGENITORAS ERITRÓIDES e precede a formação dos RETICULÓCITOS (popularmente chamados normoblastos).
Medula Óssea
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Médicos que tratam essa doença
Medula
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Células
Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
Medula óssea
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
