Anemia aplástica constitucional

Código: D61.0

Anemia (de):

· Fanconi

· hipoplástica familiar

Aplasia (pura) da série vermelha (das):

· congênita

· crianças

· primária

Pancitopenia com malformações

Síndrome de Blackfan-Diamond

Relacionados:

Descrição: Anemia de Diamond-Blackfan

Definição: Anemia rara, hipoplástica congênita, que geralmente se manifesta precocemente na infância. A doença é caracterizada por uma anemia macrocítica de moderada a grave, neutropenia ocasional ou trombocitose, uma medula óssea normocelular com hipoplasia eritroide e um alto risco em desenvolver leucemia. (Tradução livre do original: Curr Opin Hematol 2000 Mar;7(2):85-94) 

Descrição: Anemia Hipoplástica Congênita

Sinônimo: Anemia Congênita Hipoplástica

Definição: Afecção congênita caracterizada por deficiências dos precursores dos glóbulos vermelhos que, às vezes, também incluem LEUCOPENIA e TROMBOCITOPENIA. 

Descrição: Anemia de Fanconi

Definição: Transtorno congênito que afeta todos os elementos da medula óssea resultando em ANEMIA, LEUCOPENIA e TROMBOPENIA e associados com malformações cardíaca, renal e de membros, bem como alterações pigmentárias da derme. Uma característica desta doença é a QUEBRA CROMOSSÔMICA espontânea junto com predisposição para LEUCEMIA. Há pelo menos sete grupos complementares na anemia de Fanconi: ANCA 

CAPÍTULO : Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários

GRUPO : D60-D64 - Anemias aplásticas e outras anemias

CATEGORIA : D61 - Outras anemias aplásticas

SUBCATEGORIA : D61.0 - Anemia aplástica constitucional

Medula

Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.

Medula óssea

Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.

Glóbulos vermelhos

Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.

Derme

Camada interna das duas principais camadas da pele. A derme é formada por tecido conjuntivo, vasos sanguíneos, glândulas sebáceas e sudoríparas, nervos, folículos pilosos e outras estruturas. É constituída por uma fina camada superior que é a derme papilar e uma camada mais grossa, mais baixa, que é a derme reticular.

Pelo

Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.

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