CATEGORIA: D56 - Talassemia
Descrição: Talassemia
Definição: Grupo de anemias hemolíticas hereditárias nas quais há diminuição da síntese de uma ou mais ramificações polipeptídicas da hemoglobina. Há vários tipos genéticos com quadros clínicos variando desde anormalidade hematológica escassamente detectada até anemia severa e fatal.
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Descrição: Talassemia beta
Sinônimo: Anemia de Cooley;Anemia do Mediterrâneo;Anemia Eritroblástica;Doença da Hemoglobina F;Talassemia Maior;Talassemia Menor
Definição: Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações beta da hemoglobina. Há retardo da síntese de hemoglobina A na forma heterozigótica (talassemia menor), a qual é assintomática, enquanto na forma homozigótica (talassemia maior, anemia de Cooley, anemia do Mediterrâneo, anemia eritroblástica), a qual pode resultar em complicações severas e mesmo em morte, a síntese de hemoglobina A é ausente.
