- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários
- GRUPO : D50-D53 - Anemias nutricionais
- CATEGORIA : D44 - Neoplasia de comportamento incerto ou desconhecido das glândulas endócrinas
- SUBCATEGORIA : D44.8 - Neoplasia de comportamento incerto ou desconhecido com comprometimento pluriglandular
Neoplasia de comportamento incerto ou desconhecido com comprometimento pluriglandular
Código: D44.8
Adenomatose endócrina múltipla
Relacionados:
Descrição: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1
Sinônimo: Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 1;Síndrome de Wermer
Definição: Tipo de neoplasia endócrina múltipla, caracterizado pela ocorrência combinada de tumores nas GLÂNDULAS PARA TIREOIDES, HIPÓFISE e ILHOTAS PANCREÁTICAS. Entre os sinais clínicos resultantes estão HIPERPARATIREOIDISMO, HIPERCALCEMIA, HIPERPROLACTINEMIA, DOENÇA DE CUSHING, GASTRINOMA e SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON. Esta doença se deve a perda da função do gene MEN1, GENES SUPRESSORES DE TUMOR no CROMOSSOMO 11 (Locus: 11q13).
Descrição: Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2a
Sinônimo: MEN 2;MEN 2a;Neoplasias Endócrinas Múltiplas Tipo 2a;Síndrome de Sipple
Definição: Tipo de neoplasia endócrina múltipla, caracterizado pela presença de CARCINOMA MEDULAR da GLÂNDULA TIREOIDE e normalmente com coocorrência de FEOCROMOCITOMA, produzindo CALCITONINA e ADRENALINA, respectivamente. Menos frequentemente, pode ocorrer com hiperplasia ou adenoma das GLÂNDULAS PARATIREOIDES. Esta doença se deve a uma mutação com ganho de função do gene MEN2 no CROMOSSOMO 10 (Locus: 10q11.2), também conhecido como proto-oncogene RET que codifica RECEPTORES PROTEÍNA TIROSINA QUINASES. É uma doença hereditária, autossômica e dominante.
CAPÍTULO : Capítulo III - Doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos e alguns transtornos imunitários
GRUPO : D50-D53 - Anemias nutricionais
CATEGORIA : D44 - Neoplasia de comportamento incerto ou desconhecido das glândulas endócrinas
SUBCATEGORIA : D44.8 - Neoplasia de comportamento incerto ou desconhecido com comprometimento pluriglandular
Anatomias relacionadas
Glândulas Paratireóides
Dois pares de pequenas glândulas ovais, localizadas frontalmente à base do PESCOÇO e adjacentes aos dois lobos da GLÂNDULA TIREÓIDE. Secretam o HORMÔNIO PARATIREÓIDEO, que regula o metabolismo dos íons CÁLCIO, FÓSFORO e MAGNÉSIO.
Hipófise
Glândula pequena, ímpar, situada na SELA TÚRCICA, que se conecta com o HIPOTÁLAMO por um pedúnculo curto.
Ilhotas Pancreáticas
Estruturas microscópicas irregulares constituídas por cordões de células endócrinas espalhadas pelo PÂNCREAS entre os ácinos exócrinos. Cada ilhota é circundada por fibras de tecido conjuntivo e penetrada por uma rede de capilares. Há quatro tipos principais de células. As células beta, mais abundantes (50-80 por cento) secretam INSULINA. As células alfa (5-20 por cento) secretam GLUCAGON. As células PP (10-35 por cento) secretam o POLIPEPTÍDEO PANCREÁTICO. As células delta (aproximadamente 5 por cento) secretam SOMATOSTATINA.
Glândula Tireoide
Glândula endócrina altamente vascularizada, constituída por dois lobos (um em cada lado da TRAQUÉIA) unidos por um feixe de tecido delgado. Secreta os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS (produzidos pelas células foliculares) e CALCITONINA (produzida pelas células para-foliculares), que regulam o metabolismo e o nível de CÁLCIO no sangue, respectivamente.
Ilhotas pancreáticas
Estruturas microscópicas irregulares constituídas por cordões de células endócrinas espalhadas pelo PÂNCREAS entre os ácinos exócrinos. Cada ilhota é circundada por fibras de tecido conjuntivo e penetrada por uma rede de capilares. Há quatro tipos principais de células. As células beta, mais abundantes (50-80 por cento) secretam INSULINA. As células alfa (5-20 por cento) secretam GLUCAGON. As células PP (10-35 por cento) secretam o POLIPEPTÍDEO PANCREÁTICO. As células delta (aproximadamente 5 por cento) secretam SOMATOSTATINA.
Tireoide
Glândula endócrina altamente vascularizada, constituída por dois lobos (um em cada lado da TRAQUÉIA) unidos por um feixe de tecido delgado. Secreta os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS (produzidos pelas células foliculares) e CALCITONINA (produzida pelas células para-foliculares), que regulam o metabolismo e o nível de CÁLCIO no sangue, respectivamente.
Glândula tireoide
Glândula endócrina altamente vascularizada, constituída por dois lobos (um em cada lado da TRAQUÉIA) unidos por um feixe de tecido delgado. Secreta os HORMÔNIOS TIREOIDIANOS (produzidos pelas células foliculares) e CALCITONINA (produzida pelas células para-foliculares), que regulam o metabolismo e o nível de CÁLCIO no sangue, respectivamente.
