Doença de Letterer-Siwe

Código: C96.0

Reticuloendoteliose î não-lipídica
Reticulose ì  

Relacionados:

Descrição: Histiocitose de Células de Langerhans

Sinônimo: Granulomatose de Células de Langerhans;Histiocitose X

Definição: Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico. 

CAPÍTULO : Capítulo II - Neoplasias [tumores]

GRUPO : C97-C97 - Neoplasias malignas de localizações múltiplas independentes (primárias)

CATEGORIA : C96 - Outras neoplasias malignas e as não especificadas dos tecidos linfático, hematopoético e tecidos correlatos

SUBCATEGORIA : C96.0 - Doença de Letterer-Siwe

Células

Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.

Células de langerhans

Células apresentadoras de antígenos, recirculantes e dendríticas, contendo grânulos característicos em forma de raquete de tênis (grânulos de Birbeck). São encontradas principalmente na camada espinhosa da EPIDERME, e são ricas em moléculas do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE Classe II. As células de Langerhans foram as primeiras células dendríticas a serem descritas, e têm sido um modelo de estudo para outras células dendríticas (CDs), especialmente outras CDs migratórias, como as CDs dérmicas e CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIAIS.

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