CATEGORIA: C47 - Neoplasia maligna dos nervos periféricos e do sistema nervoso autônomo

Descrição: Neurofibrossarcoma

Sinônimo: MPNST;Neurilemoma Maligno;Neurilemomas Malignos;Neurilemossarcoma;Neurilemossarcomas;Neurofibrossarcomas;Sarcoma Neurogênico;Sarcomas Neurogênicos;Schwannoma Maligno;Schwannomas Malignos;Schwanoma Maligno;Schwanomas Malignos;Tumor da Bainha Neural Periférica Maligno;Tumor Maligno da Bainha Neural Periférica;Tumores da Bainha Neural Periféricos Malignos

Definição: Tumor maligno que se origina de nervos cutâneos pequenos, é agressivo localmente e tem um potencial para metástases. Entre as características histopatológicas estão células fusiformes atípicas em proliferação com núcleos delgados, ondulantes e pontiagudos, áreas de hipocelularidade e áreas apresentando espirais organizadas de proliferação fibroblástica. Os locais principais mais comuns são as extremidades, o retroperitônio e o tronco. Esse tumores tendem a aparecer na infância, muitas vezes em associação com NEUROFIBROMATOSE 1. (Tradução livre do original: DeVita et al., Cancer: Principles & Practice of Oncology, 5th ed, p1662; Mayo Clin Proc 1990 Feb;65(2):164-72)