Síndrome de Klinefelter não especificada

Código: Q98.4

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Descrição: Síndrome de Klinefelter

Definição: Forma de HIPOGONADISMO masculino caracterizada pela presença de um CROMOSSOMO X adicional, TESTÍCULOS pequenos, disgenesia nos túbulos seminíferos, nível elevado de GONADOTROPINAS, TESTOSTERONA sérica baixa, características sexuais secundárias não desenvolvidas e INFERTILIDADE MASCULINA. Os pacientes tendem a ser altos e magros e a ter pernas longas. A GINECOMASTIA está presente em muitos pacientes. A forma clássica apresenta cariótipo 47,XXY. Entre os vários cariótipos variantes estão: 48,XXYY, 48,XXXY, 49,XXXXY e vários padrões de mosaico (46,XY/47,XXY, 47,XXY/48,XXXY, etc.). 

CAPÍTULO : Capítulo XVIII - Sintomas, sinais e achados anormais de exames clínicos e de laboratório, não classificados em outra parte

GRUPO : R00-R09 - Sintomas e sinais relativos ao aparelho circulatório e respiratório

CATEGORIA : Q98 - Outras anomalias dos cromossomos sexuais, fenótipo masculino, não classificadas em outra parte

SUBCATEGORIA : Q98.4 - Síndrome de Klinefelter não especificada

Testículos

O testículo é a gônada sexual masculina que produz as células de fecundação ou espermatozóides. Nos mamíferos ocorre aos pares e é protegido fora do corpo por uma bolsa chamada escroto. Têm função de glândula produzindo hormônios masculinos.

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