Displasia ectodérmica (anidrótica)

Código: Q82.4

CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito

Exclui:

síndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)

Relacionados:

Descrição: Displasia Ectodérmica Anidrótica Tipo 1

Sinônimo: Síndrome de Christ-Siemens-Touraine

Definição: Displasia ectodérmica ligada ao cromossomo X que resulta das mutações dos genes codificados ECTODISPLASINAS. 

Descrição: Displasia Ectodérmica

Sinônimo: Aplasia Congênita da Cútis;Aplasia Cutânea Congênita;Defeito Ectodérmico Congênito;Displasia Ectodérmica Anidrótica;Displasia Ectodérmica Hidrótica;Síndrome de Clouston

Definição: Grupo de transtornos hereditários envolvendo os tecidos e estruturas derivadas da ectoderme embriogênica. São caracterizados pela presença de anormalidades no nascimento e envolvimento tanto da epiderme, como dos apêndices cutâneos. Geralmente são não progressivos e difusos. Existem várias formas, incluindo displasias hidróticas e não hidróticas, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL e aplasia cutânea congênita. 

CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas

GRUPO : Q90-Q99 - Anomalias cromossômicas não classificadas em outra parte

CATEGORIA : Q82 - Outras malformações congênitas da pele

SUBCATEGORIA : Q82.4 - Displasia ectodérmica (anidrótica)

Epiderme

Camada superior ou externa das duas camadas principais da pele.

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