- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
- GRUPO : Q90-Q99 - Anomalias cromossômicas não classificadas em outra parte
- CATEGORIA : Q82 - Outras malformações congênitas da pele
- SUBCATEGORIA : Q82.4 - Displasia ectodérmica (anidrótica)
Displasia ectodérmica (anidrótica)
Código: Q82.4
CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito
Exclui:
síndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)
Relacionados:
Descrição: Displasia Ectodérmica Anidrótica Tipo 1
Sinônimo: Síndrome de Christ-Siemens-Touraine
Definição: Displasia ectodérmica ligada ao cromossomo X que resulta das mutações dos genes codificados ECTODISPLASINAS.
Descrição: Displasia Ectodérmica
Sinônimo: Aplasia Congênita da Cútis;Aplasia Cutânea Congênita;Defeito Ectodérmico Congênito;Displasia Ectodérmica Anidrótica;Displasia Ectodérmica Hidrótica;Síndrome de Clouston
Definição: Grupo de transtornos hereditários envolvendo os tecidos e estruturas derivadas da ectoderme embriogênica. São caracterizados pela presença de anormalidades no nascimento e envolvimento tanto da epiderme, como dos apêndices cutâneos. Geralmente são não progressivos e difusos. Existem várias formas, incluindo displasias hidróticas e não hidróticas, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL e aplasia cutânea congênita.
CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
GRUPO : Q90-Q99 - Anomalias cromossômicas não classificadas em outra parte
CATEGORIA : Q82 - Outras malformações congênitas da pele
SUBCATEGORIA : Q82.4 - Displasia ectodérmica (anidrótica)
Anatomias relacionadas


Cromossomo X
Cromossomo sexual (diferencial) feminino transportado por gametas masculinos (50 por cento) e por todos os gametas femininos (nos humanos e em outras espécies heterogaméticas masculinas).


Ectoderma
A mais externa das três camadas germinativas de um embrião.


Epiderme
Camada externa (não vascularizada) da pele. É composta (de dentro para fora) por cinco camadas de EPITÉLIO


Tecidos
Conjuntos de CÉLULAS diferenciadas, como EPITÉLIO, TECIDO CONJUNTIVO, MÚSCULOS e TECIDO NERVOSO. São organizados de modo cooperativo, formando órgãos com funções específicas, como RESPIRAÇÃO, DIGESTÃO, REPRODUÇÃO, MOVIMENTO, e outras.

