Descrição: Mastocitose
Sinônimo: Doença da Ativação dos Mastócitos;Doença de Mastócitos;Doença Mastocitária;Síndrome da Ativação dos Mastócitos;Síndromes da Ativação dos Mastócitos
Definição: Grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo aumento anormal de MASTÓCITOS somente da pele (MASTOCITOSE CUTÂNEA) nos tecidos extracutâneos envolvendo vários órgãos (MASTOCITOSE SISTÊMICA) ou em tumores sólidos (MASTOCITOMA).
Mastocitose
Código: Q82.2
CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito
Urticária pigmentosa
Exclui:
mastocitose maligna (C96.2)
Relacionados:
Descrição: Urticaria Pigmentosa
Sinônimo: Mastocitose Cutânea Maculopapular
Definição: Forma mais comum de MASTOCITOSE CUTÂNEA, que ocorre principalmente em crianças. Caracteriza-se pelas múltiplas máculas e pápulas pequenas, pruríticas, pigmentadas de castanho-avermelhadas.
Descrição: Mastocitose Cutânea
Sinônimo: Mastocitose Bolhosa;Mastocitose Cutânea Difusa;Mastocitose da Pele
Definição: Lesões cutâneas devido à infiltração anormal de MASTÓCITOS. A mastocitose cutânea está restringida à pele, sem o envolvimento de outros tecidos ou órgãos, e é encontrada principalmente em crianças. As três principais variantes são: URTICARIA PIGMENTOSA, mastocitose cutânea difusa, e MASTOCITOMA CUTÂNEO SOLITÁRIO.
Descrição: Mastocitose Sistêmica
Sinônimo: Doença de Mastócitos Sistêmica;Doença Sistêmica de Mastócitos
Definição: Grupo de transtornos causados pela proliferação anormal de MASTÓCITOS em vários tecidos extracutâneos, entre eles a medula óssea, fígado, pâncreas, linfonodos e trato gastrointestinal. A mastocitose sistêmica é frequentemente observada em adultos. Estas doenças são classificadas na base das características clínicas, achados patológicos e prognose.
CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
GRUPO : Q90-Q99 - Anomalias cromossômicas não classificadas em outra parte
CATEGORIA : Q82 - Outras malformações congênitas da pele
SUBCATEGORIA : Q82.2 - Mastocitose
Anatomias relacionadas
Fígado
Grande órgão glandular lobulado no abdomen de vertebrados responsável pela desintoxicação, metabolismo, síntese e armazenamento de várias substâncias.
Linfonodos
São corpos ovais ou em forma de feijão (1-30 mm de diâmetro) localizados ao longo do sistema linfático.
Mastócitos
Células granulares que são encontradas em quase todos os tecidos, muito abundantes na pele e no trato gastrointestinal. Como os BASÓFILOS, os mastócitos contêm grandes quantidades de HISTAMINA e HEPARINA. Ao contrário dos basófilos, os mastócitos permanecem normalmente nos tecidos e não circulam no sangue. Os mastócitos, provenientes das células-tronco da medula óssea, são regulados pelo FATOR DE CÉLULA-TRONCO.
Medula Óssea
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Pâncreas
Órgão nodular (no ABDOME) que abriga GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina é composta pelas ILHOTAS DE LANGERHANS, que secretam vários hormônios na corrente sangüínea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta, que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos pancreáticos (que desemboca no DUODENO).
Tecidos
Conjuntos de CÉLULAS diferenciadas, como EPITÉLIO, TECIDO CONJUNTIVO, MÚSCULOS e TECIDO NERVOSO. São organizados de modo cooperativo, formando órgãos com funções específicas, como RESPIRAÇÃO, DIGESTÃO, REPRODUÇÃO, MOVIMENTO, e outras.
Pelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Médicos que tratam essa doença
Pelo
Estrutura filamentosa formada por uma haste que se projeta para a superfície da PELE a partir de uma raiz (mais macia que a haste) e se aloja na cavidade de um FOLÍCULO PILOSO. É encontrado em muitas áreas do corpo.
Mastócitos
Células granulares que são encontradas em quase todos os tecidos, muito abundantes na pele e no trato gastrointestinal. Como os BASÓFILOS, os mastócitos contêm grandes quantidades de HISTAMINA e HEPARINA. Ao contrário dos basófilos, os mastócitos permanecem normalmente nos tecidos e não circulam no sangue. Os mastócitos, provenientes das células-tronco da medula óssea, são regulados pelo FATOR DE CÉLULA-TRONCO.
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Medula
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
Fígado
Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.
Pâncreas
É uma glândula do aparelho digestivo e endócrino, localizada na parte superior do abdome, atrás do estômago. Ele é tanto exócrino (secretando suco pancreático que contém enzimas digestivas), quanto endócrino (produzindo hormônios importantes como insulina, glucagon e somatostatina). É dividido em três partes: a cabeça (lado direito), o corpo (seção central) e a cauda (lado esquerdo).
Linfonodos
Gânglios ou nodos linfáticos.
Medula óssea
Tecido mole que preenche as cavidades dos ossos. A medula óssea apresenta-se de dois tipos, amarela e vermelha. A medula amarela é encontrada em cavidades grandes de ossos grandes e consiste em sua grande maioria de células adiposas e umas poucas células sangüíneas primitivas. A medula vermelha é um tecido hematopoiético e é o sítio de produção de eritrócitos e leucócitos granulares. A medula óssea é constituída de um rede, em forma de treliça, de tecido conjuntivo, contendo fibras ramificadas e preenchida por células medulares.
