Outras malformações congênitas especificadas do tegumento

Descrição: Displasia Ectodérmica

Sinônimo: Aplasia Congênita da Cútis;Aplasia Cutânea Congênita;Defeito Ectodérmico Congênito;Displasia Ectodérmica Anidrótica;Displasia Ectodérmica Hidrótica;Síndrome de Clouston

Definição: Grupo de transtornos hereditários envolvendo os tecidos e estruturas derivadas da ectoderme embriogênica. São caracterizados pela presença de anormalidades no nascimento e envolvimento tanto da epiderme, como dos apêndices cutâneos. Geralmente são não progressivos e difusos. Existem várias formas, incluindo displasias hidróticas e não hidróticas, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL e aplasia cutânea congênita.