- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
- GRUPO : Q80-Q89 - Outras malformações congênitas
- CATEGORIA : Q81 - Epidermólise bolhosa
- SUBCATEGORIA : Q81.8 - Outras epidermólises bolhosas
Outras epidermólises bolhosas
Código: Q81.8
CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito
Relacionados:
Descrição: Epidermólise Bolhosa Juncional
Sinônimo: Doença de Herlitz;Epidermólise Bolhosa Letal;Epidermólise Bolhosa Letal Letal
Definição: Forma de epidermólise bolhosa, que se inicia no nascimento ou durante o período neonatal, e é transmitida por herança autossômica recessiva. É caracterizada pela formação generalizada de bolhas, desnudação extensa, e separação e clivagem das membranas plasmáticas das células basais, da membrana basal.
Descrição: Epidermólise Bolhosa
Sinônimo: Acantólise Bolhosa
Definição: Grupo de transtornos determinados geneticamente, caracterizados por bolhas de pele e mucosas. Há quatro tipos principais: adquirido, simples, juncional e distrófico. Cada um dos últimos três tipos possui diversas variedades.
CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
GRUPO : Q80-Q89 - Outras malformações congênitas
CATEGORIA : Q81 - Epidermólise bolhosa
SUBCATEGORIA : Q81.8 - Outras epidermólises bolhosas
Anatomias relacionadas
Células
Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
Membrana Basal
MATRIZ EXTRACELULAR (MEC), semelhante a um tapete (mat-like), de coloração escura, que separa camadas celulares (como EPITÉLIO) do ENDOTÉLIO ou de uma camada de TECIDO CONJUNTIVO. A camada de MEC (que sustenta o revestimento do EPITÉLIO ou do ENDOTÉLIO) é denominada lâmina basal (MB). Esta pode ser formada pela fusão de outras duas lâminas basais adjacentes ou por uma lâmina basal com uma lâmina reticular adjacente do tecido conjuntivo. A MB, composta principalmente por COLÁGENO TIPO IV, LAMININA (glicoproteína) e PROTEOGLICANAS, permite a formação de barreiras e canais entre camadas celulares interativas.
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Células
Unidades (ou subunidades) funcionais e estruturais fundamentais dos organismos vivos. São compostas de CITOPLASMA (com várias ORGANELAS) e limitadas por uma MEMBRANA CELULAR.
Membrana basal
MATRIZ EXTRACELULAR (MEC), semelhante a um tapete (mat-like), de coloração escura, que separa camadas celulares (como EPITÉLIO) do ENDOTÉLIO ou de uma camada de TECIDO CONJUNTIVO. A camada de MEC (que sustenta o revestimento do EPITÉLIO ou do ENDOTÉLIO) é denominada lâmina basal (MB). Esta pode ser formada pela fusão de outras duas lâminas basais adjacentes ou por uma lâmina basal com uma lâmina reticular adjacente do tecido conjuntivo. A MB, composta principalmente por COLÁGENO TIPO IV, LAMININA (glicoproteína) e PROTEOGLICANAS, permite a formação de barreiras e canais entre camadas celulares interativas.
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
