Descrição: Epidermólise Bolhosa Simples

Sinônimo: Epidermólise Bolhosa Herpetiforme de Dowling-Meara;Epidermólise Bolhosa Simples de Kobner;Síndrome de Weber-Cockaine

Definição: Forma de epidermólise bolhosa caracterizada por bolhas serosas sem cicatrização. As mutações nos genes que codificam a KERATINA-5 e KERATINA-14 têm sido associadas com vários subtipos de epidermólise bolhosa simples. 

Epidermólise bolhosa simples

Código: Q81.0

CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito

Exclui:

síndrome de Cockayne (Q87.1)

CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas

GRUPO : Q80-Q89 - Outras malformações congênitas

CATEGORIA : Q81 - Epidermólise bolhosa

SUBCATEGORIA : Q81.0 - Epidermólise bolhosa simples

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