Outras ictioses congênitas

Código: Q80.8

CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito

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Descrição: Síndrome de Netherton

Sinônimo: Doença de Netherton

Definição: Doença autossômica recessiva rara com expressões variáveis. As características clínicas da doença incluem ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÊNITA, fios capilares com alterações em bambu (tricorrexe invaginada) e DERMATITE ATÓPICA. A doença é causada por mutações no gene SPINK5. 

CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas

GRUPO : Q80-Q89 - Outras malformações congênitas

CATEGORIA : Q80 - Ictiose congênita

SUBCATEGORIA : Q80.8 - Outras ictioses congênitas

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