Descrição: Ictiose Lamelar

Sinônimo: Eritrodermia Ictiosiforme não Bolhosa;Eritrodermia Ictiosiforme não Bolhosa Congênita;Feto Arlequim

Definição: Ictiose congênita, crônica, herdada como caráter autossômico recessivo. Os neonatos normalmente nascem envoltos em uma membrana de colódio que se desprende após poucas semanas. A escamação é generalizada e caracterizada por crostas quadrilaterais marrom-acinzentadas, aderentes em seus centros e livres nas extremidades. Em alguns casos, as crostas são tão grossas que se assemelham a capas blindadas. 

Ictiose lamelar

Código: Q80.2

CAUSA ÓBITO: Pouca probabilidade de causar óbito

Bebê colódio

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Descrição: Eritrodermia Ictiosiforme Congênita

Definição: Designação para várias formas de ictiose, presentes no nascimento, caracterizadas por escamação hiperceratótica. Os neonatos podem nascer envoltos em uma membrana de colódio, que começa a se desprender dentro de 24 horas após o nascimento. É seguido de escamação generalizada persistente, por cerca de duas semanas. Estão incluídas as formas bolhosa (HIPERCERATOSE EPIDERMOLÍTICA), não bolhosa (ICTIOSE LAMELAR), tipo molhada e tipo seca. 

CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas

GRUPO : Q80-Q89 - Outras malformações congênitas

CATEGORIA : Q80 - Ictiose congênita

SUBCATEGORIA : Q80.2 - Ictiose lamelar

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