Descrição: Osteogênese Imperfeita
Sinônimo: Doença de Lobstein;Fragilidade Óssea
Definição: DOENÇAS DO COLÁGENO caracterizadas por ossos quebradiços, osteoporóticos e que se quebram com facilidade. Também podem se apresentar com esclera azulada, articulações soltas e formação imperfeita de dentina. A maioria é autossômica dominante e associada com mutações no COLÁGENO TIPO I.
Osteogênese imperfeita
Código: Q78.0
Fragilidade óssea
Osteopsatirose
CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
GRUPO : Q80-Q89 - Outras malformações congênitas
CATEGORIA : Q78 - Outras osteocondrodisplasias
SUBCATEGORIA : Q78.0 - Osteogênese imperfeita
Anatomias relacionadas
Articulações
Conexões entre os ossos. Segundo sua estrutura e mobilidade, classificam-se em fibrosas, cartilaginosas e sinoviais. As articulações fibrosas são imóveis; as cartilaginosas, ligeiramente móveis; e as sinoviais, completamente móveis. São articulações imóveis típicas as que unem a maioria dos ossos do crâneo, com um ligamento de sutura. Articulações ligeiramente móveis típicas são as que conectam as vértebras ou os ossos púbicos. (Tradução livre do original: Diccionario Mosby. 5a ed. Madrid: Harcourt España, 2000, p.117)
Dentina
A porção rígida do dente que está ao redor da polpa, revestida por esmalte na coroa e cemento na raiz, a qual é mais rígida e densa que osso, mas menos rígida que o esmalte, sendo desta forma facilmente desgastada quando deixada desprotegida.
Esclera
A túnica, fibrosa, branca e opaca, mais externa do globo ocular, revestindo-o inteiramente com exceção do segmento revestido anteriormente pela córnea. É essencialmente avascular, porém contém aberturas para a passagem de vasos sangüíneos, linfáticos e nervos. Recebe os tendões de inserção dos músculos extraoculares e no nível da junção esclerocorneal contém o seio venoso da esclera.
Ossos
TECIDO CONJUNTIVO especializado, principal constituinte do ESQUELETO. O componente celular básico (principle) do osso é constituído por OSTEOBLASTOS, OSTEÓCITOS e OSTEOCLASTOS, enquanto COLÁGENOS FIBRILARES e cristais de hidroxiapatita formam a MATRIZ ÓSSEA.
Médicos que tratam essa doença
Ossos
TECIDO CONJUNTIVO especializado, principal constituinte do ESQUELETO. O componente celular básico (principle) do osso é constituído por OSTEOBLASTOS, OSTEÓCITOS e OSTEOCLASTOS, enquanto COLÁGENOS FIBRILARES e cristais de hidroxiapatita formam a MATRIZ ÓSSEA.
Esclera
Túnica fibrosa, branca e opaca, mais externa do globo ocular, revestindo-o inteiramente com exceção do segmento revestido anteriormente pela córnea. É essencialmente avascular, porém contém aberturas para a passagem de vasos sanguíneos, linfáticos e nervos. Recebe os tendões de inserção dos músculos extraoculares e no nível da junção esclerocorneal contém o seio venoso da esclera.
Sinônimos: Esclerótica
