Exostoses congênitas múltiplas
Código: Q78.6
Aclasia diafisária
Relacionados:
Descrição: Exostose Múltipla Hereditária
Sinônimo: Aclasia Diafisária;Condrodisplasia Deformante Hereditária;Exostose Familiar;Exostose Múltipla;Exostose Múltipla Cartilaginosa;Osteocondromas Múltiplos
Definição: Transtorno hereditário transmitido por um gene autossômico dominante e caracterizado por exostoses múltiplas (osteocondromas múltiplos) próximas às extremidades de ossos longos. A anormalidade genética resulta de um defeito na atividade osteoclástica da extremidade da metáfise do osso durante o processo de remodelamento na infância e início da adolescência. As metáfises desenvolvem protuberâncias ósseas geralmente cobertas por cartilagem. Um pequeno n úmero tem transformação maligna.
Descrição: Osteocondromatose
Definição: Afecção marcada pela presença de múltiplos osteocondromas. (Dorland, 28a ed)
Descrição: Osteocondroma
Sinônimo: Condrosteoma;Exostose Cartilaginosa;Exostose Osteocartilaginosa
Definição: Tumor benigno coberto por cartilagem que geralmente aparece como um pedículo na superfície do osso. É provavelmente uma malformação do desenvolvimento mais do que uma neoplasia verdadeira e é normalmente encontrado nas metáfises do fêmur distal, tíbia proximal ou úmero proximal. O osteocondroma é o mais comum dos tumores ósseos.
CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
GRUPO : Q65-Q79 - Malformações e deformidades congênitas do sistema osteomuscular
CATEGORIA : Q78 - Outras osteocondrodisplasias
SUBCATEGORIA : Q78.6 - Exostoses congênitas múltiplas
Anatomias relacionadas
Cartilagem
Forma não vascularizada de tecido conjuntivo composta de CONDRÓCITOS inseridos numa matriz de COLÁGENO tipo II e SULFATOS DE CONDROITINA. É dividida em três tipos
Ossos
TECIDO CONJUNTIVO especializado, principal constituinte do ESQUELETO. O componente celular básico (principle) do osso é constituído por OSTEOBLASTOS, OSTEÓCITOS e OSTEOCLASTOS, enquanto COLÁGENOS FIBRILARES e cristais de hidroxiapatita formam a MATRIZ ÓSSEA.
Fêmur
Tíbia
Osso localizado no lado ântero-medial da perna. Ela apresenta duas epífises e uma diáfise e articula-se proximalmente com o fêmur e a fíbula e distalmente com o tálus e a fíbula.
Úmero
Ossos
TECIDO CONJUNTIVO especializado, principal constituinte do ESQUELETO. O componente celular básico (principle) do osso é constituído por OSTEOBLASTOS, OSTEÓCITOS e OSTEOCLASTOS, enquanto COLÁGENOS FIBRILARES e cristais de hidroxiapatita formam a MATRIZ ÓSSEA.
Osso
TECIDO CONJUNTIVO especializado, principal constituinte do ESQUELETO. O componente celular básico (principle) do osso é constituído por OSTEOBLASTOS, OSTEÓCITOS e OSTEOCLASTOS, enquanto COLÁGENOS FIBRILARES e cristais de hidroxiapatita formam a MATRIZ ÓSSEA.
Cartilagem
Tecido resistente e flexível, de cor branca ou cinzenta, formado de grandes células inclusas em substância que apresenta tendência à calcificação e à ossificação.
Fêmur
Tíbia
Osso localizado no lado ântero-medial da perna. Ela apresenta duas epífises e uma diáfise e articula-se proximalmente com o fêmur e a fíbula e distalmente com o tálus e a fíbula.
