Rim policístico, autossômico recessivo

Código: Q61.1

Rim policístico, tipo infantil

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Descrição: Rim Policístico Autossômico Recessivo

Sinônimo: Doença do Rim Policístico Autossômico Recessivo;Doença Renal Policística Autossômica Recessiva;Nefropatia Policística Autossômica Recessiva;Rim Policístico Infantil Tipo I;Rim Policístico Neonatal Tipo I

Definição: Transtorno genético com herança autossômica recessiva caracterizado por CISTOS múltiplos em ambos os RINS e associado a lesões no FÍGADO. Manifestações sérias, normalmente estão presentes ao NASCIMENTO com alta MORTALIDADE PERINATAL. 

CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas

GRUPO : Q60-Q64 - Malformações congênitas do aparelho urinário

CATEGORIA : Q61 - Doenças císticas do rim

SUBCATEGORIA : Q61.1 - Rim policístico, autossômico recessivo

Fígado

Órgão que transforma alimento em energia, remove álcool e toxinas do sangue e fabrica bile. A bile, produzida pelo fígado, é importante na digestão, especialmente das gorduras. Após secretada pelas células hepáticas ela é recolhida por canalículos progressivamente maiores que a levam para dois canais que se juntam na saída do fígado e a conduzem intermitentemente até o duodeno, que é a primeira porção do intestino delgado. Com esse canal biliar comum, chamado ducto hepático, comunica-se a vesícula biliar através de um canal sinuoso, chamado ducto cístico. Quando recebe esse canal de drenagem da vesícula biliar, o canal hepático comum muda de nome para colédoco. Este, ao entrar na parede do duodeno, tem um músculo circular, designado esfíncter de Oddi, que controla o seu esvaziamento para o intestino.

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