- PRINCIPAL
- CAPÍTULO: Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
- GRUPO : Q50-Q56 - Malformações congênitas dos órgãos genitais
- CATEGORIA : Q56 - Sexo indeterminado e pseudo-hermafroditismo
- SUBCATEGORIA : Q56.4 - Sexo indeterminado, não especificado
Sexo indeterminado, não especificado
Código: Q56.4
Genitália ambígua
Relacionados:
Descrição: Disgenesia Gonadal 46 XY
Sinônimo: Síndrome de Swyer
Definição: Defeitos em PROCESSOS DE DETERMINAÇÃO SEXUAL em indivíduos 46,XY que resultam no desenvolvimento gonadal anormal e deficiências de TESTOSTERONA e, subsequentemente, de HORMÔNIO ANTI-MÜLLERIANO ou outros fatores necessários para o desenvolvimento sexual masculino normal. Isto leva ao desenvolvimento de fenótipos femininos (reversão sexual masculino para feminino), estaturas que vão de normais a alta e estrias bilaterais ou gônadas disgênicas que são susceptíveis a neoplasias (ver NEOPLASIAS DE TECIDO GONADAL). Uma disgenesia gonadal XY está associada com anormalidades estruturais no CROMOSSOMO Y, uma mutação no GENE SRY ou qualquer mutação em outros genes autossômicos envolvidos na determinação sexual.
CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas
GRUPO : Q50-Q56 - Malformações congênitas dos órgãos genitais
CATEGORIA : Q56 - Sexo indeterminado e pseudo-hermafroditismo
SUBCATEGORIA : Q56.4 - Sexo indeterminado, não especificado
Anatomias relacionadas
Gônadas
1. Designação genérica das glândulas sexuais (ovário e testículo) que produzem os gametas (óvulos e espermatozoides). 2. Em embriologia, é a glândula embrionária antes de sua possível identificação morfológica como ovário ou testículo.
