Outras malformações congênitas do fígado

Código: Q44.7

Ausência do fígado ü  
Hepatomegalia ý congênita(o)
Malformação do fígado SOE þ  

Fígado supranumerário

Síndrome de Alagille

Relacionados:

Descrição: Síndrome de Alagille

Sinônimo: Displasia Artério-Hepática

Definição: Transtorno multissistêmico caracterizado por aplasia dos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS, e malformações no sistema cardiovascular, olhos, coluna vertebral e fácies. Entre as principais características clínicas estão ICTERÍCIA e doença cardíaca congênita com ESTENOSE PULMONAR periférica. A síndrome de Alagille pode resultar de mutações de genes heterogêneos, inclusive mutações em JAG1 no CROMOSSOMO 20 (Tipo 1) e NOTCH2 no CROMOSSOMO 1 (Tipo 2). 

CAPÍTULO : Capítulo XVII - Malformações congênitas, deformidades e anomalias cromossômicas

GRUPO : Q50-Q56 - Malformações congênitas dos órgãos genitais

CATEGORIA : Q44 - Malformações congênitas da vesícula biliar, das vias biliares e do fígado

SUBCATEGORIA : Q44.7 - Outras malformações congênitas do fígado

Olhos

s. m. (fr. oeil; ing. eye). Órgão da visão, constituído pelo globo ocular (V. este termo) e pelos diversos meios que este encerra. Está situado na órbita e ligado ao cérebro pelo nervo óptico. V. ocular, oftalm-.

Sinônimos: Olhos

Ductos biliares

Canais que coletam e transportam a secreção biliar dos CANALÍCULOS BILIARES (o menor ramo do TRATO BILIAR no FÍGADO), através dos pequenos ductos biliares, ductos biliares (externos ao fígado) e para a VESÍCULA BILIAR (para armazenamento).

Ductos biliares intra-hepáticos

Passagem dentro do fígado que tem como função o transporte de bile. Inclui os ductos hepáticos direito e esquerdo que unem-se exteriormente ao fígado para formar o ducto hepático comum.

Coluna vertebral

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