Descrição: Panencefalite Esclerosante Subaguda

Sinônimo: Encefalite por Sarampo com Corpos de Inclusão;Leucoencefalite de Van Bogaert;Leucoencefalite Subaguda Esclerosante;SSPE

Definição: Encefalite rara e de progressão lenta causada por infecção crônica com o VÍRUS DO SARAMPO. O quadro ocorre principalmente em crianças e adultos jovens, aproximadamente 2 a 8 anos após o início da infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por MIOCLONIA progressiva, ESPASTICIDADE MUSCULAR, CONVULSÕES, DEMÊNCIA, disfunções autônomas e ATAXIA. A MORTE geralmente ocorre entre 1 e 3 anos após o início da doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e gliose fibrosa. É causada por vírus SSPE que é uma variante defeituosa do VÍRUS DO SARAMPO. (Tradução livre do original de: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp767-8)